Cerezyme 200 U İnfüzyonluk Konsantre Çözelti İçin Toz İçeren Flakon

Kısa

Urun

BiLGiSi 1. BESERi TffiBi URUNUN ADI ' Cerezyme

200 U

infiizyonluk Konsantre c;ozelti i<;in Toz i<;eren

200 U*

imigluseraz** i<;ermektedir. Sulandmlarak hazrrlandtktan sonra, <;ozelti her ml'de

40 U \(200 U/5

imigluseraz i<;erir. *Enzim birimi 37\260C'de, dakikada 1 mikromol para-nitrofenil \(pNP\255 sentetik substratmm hidrolizini katalize eden enzim miktan olarak tammlanmaktadrr. **imigluseraz insan asid B-glukosidaz'm modifiye formu olup, rekombinant DNA teknolojisi kullamlarak Cin Hamster Yumurtahk hiicre kiiltiiriinde makrofajlan hedeflemek i<;in mannoz modifikasyonu ile Sodyum sitrat Yardtmct maddeler i<;in Bkz. Boliim 6.1 Bu ttbbi iiriin sodyum i<;ermektedir ve %0.9'luk sodyum kloriir intravenoz <;ozeltisi 1Ie uygulamr. 6.6. tibi Be~eri iiriinden arta kalan maddelerin imhas1 ve diger ozel Rekonstitiisyon sonrasmda <;ozelti 0.62 mmol sodyum

\(200 U/5

i<;erir. Bu durum kontrollii sodyum diyetinde olan hastalar buh.indurulmahdtr. 3. FARMASOTiK FORM infiizyonluk konsantre <;ozelti i<;in toz Cerezyme beyaz-beyaztmsi tozdur. 4. KLiNiK OZELLiKLER 4.1. Terapotik endikasyonlar Cerezyme non-noronopatik \(Tip te~hisi konan hastalar ve bu hastahgm norolojik belirtiler dt~mdaki bulgularmt klinik olarak anlamh ~ekilde gosterenlerin uzun donem enzim replasman tedavisinde endikedir. Gaucher hastahgtmn norolojik olmayan belirtileri a~agtdaki i<;ermektedir: \225 demir eksikligi gibi nedenlerin dt~landtgt anemi \225 trombositopeni \225 D vitamini eksikligi gibi nedenlerin dt~landtgt kemik hastahgt \225 hepatomegali veya splenomegali 1 4.2. Pozoloji ve uygulama ~ekli Tedavi, Gaucher hastahgmm tedavisi hakkmda bilgisi olan doktorlar tarafmdan takip edilmelidir. Pozoloji, uygulama sikligi ve siiresi: Gaucher hastahgmm heterojenitesi ve multi sistemik tutulum gostermesi nedeniyle, dozaj hastahgm klinik bulgulannm aynntth degerlendirmesine dayamlarak her hasta i9in bireysel olarak belirlenmelidir. ilgili tiim klinik bulgulara ait bireysel hasta cevaplan iyi bilindiginden, uygulamamn dozaj1 ve stkhgt tiim klinik bulgularda en iyi parametrelere ula~acak ~ekilde belirlenmeli veya o ana kadar normalize olmayan parametrelerde iyile~me saglanmas1 hedeflenmelidir. Farkl1 dozaj arahklannm, hastahgm norolojik olmayan belirtilerinin bir klsmma veya tiimiine kar~1 etkili oldugu kamtlanmt~tlr. Ba~lang19 dozu olarak, iki haftada bir kez viicut agtrhgma gore 60 Ulkg olarak verildiginde, 6 ayhk tedavi sonrasmda hematolojik ve visseral parametrelerde iyile~me goriilmii~ ve devam eden kullammm kemik hastahgmdaki ilerlemeyi durdurdugu veya iyile~tirdigi gosterilmi~tir. 2 haftada bir kez viicut agtrhgma gore 15 Ulkg gibi kii9iik dozlann uygulanmasmda, hematolojik parametrelerde ve organomegalilerde iyile~me gozlenirken, kemik parametrelerinde iyile~me goriilmemi~tir. Genellikle ve hasta i9in en uygun infiizyon stk11g1 her 2 haftada birdir. Bu infiizyon stkl1g1, en fazla klinik verinin varoldugu dozajdrr. Cerezyme'm kronik noronopatik Gaucher hastalanmn norolojik semptomlanndaki etkinligi heniiz kamtlanmamt~tlr ve bu belirtiler i9in ozel bir doz onerilmemektedir. \(Baklmz Boliim 5.1. Farmakodinamik Uygulama Sekli: Rekonstitiisyon ve seyreltme sonras1 hazrrlanan 9ozelti intravenoz olarak uygulanmahd1r. Cerezyme'm, ilk infiizyonundaki h1z1 kg ba~ma dakikada 0.5 Unite'yi ge9meyecek ~ekilde uygulanmahd1r. Sonraki uygulamalardaki infiizyon h1z1 artmlabilinir ancak kg ba~ma dakikada 1 Unite'yi ge9memelidir. infiizyon h1z1 art1~1 bir doktor gozetiminde ger9ekle~tirilmelidir. Evde Cerezyme infiizyonu, infiizyonlanm iyi hastalar tolere eden i9in dii~iiniilmelidir. Hastanm evde infiizyon alma karan, tedavi eden doktorun karan ve tavsiyeleri sonucunda verilmelidir. Cerezyme infiizyonunun, evde hasta ya da hasta baktc1s1 tarafmdan uygulanmas1, klinik ortamda bir saghk 9ah~am tarafmdan verilecek egitimi gerektirmektedir. Hasta ya da hasta baklc1, infiizyon teknigi ve tedavi ajandasmm tutulmas1 konusunda egitilecektir. Hasta infiizyon s1rasmda advers etki ile kar~Ila~tlgmda derhal infiizyonu durdurmah ve bir saghk 9ah~amna ba~vurmahdtr. Daha sonraki infiizyonlann klinik ortamda yapllmasma gerek olabilir. Doz ve infiizyon h1z1, evdeyken sabit kalmah ve saghk 9ah~am gozetiminde olmadan Ttbbi degi~tirilmemelidir. iiriiniin, uygulamadan onceki haztrlama ve sulandtrma talimatlan i9in baktmz boliim 6.6. 2 Saghk profesyonelleri, kronik noronopatik belirtileri olan Gaucher hastalan da dahil olmak iizere hastalanru "ICGG Gaucher Registry"ye kaydetmeleri yoniinde te~vik edilmektedir. \(Balamz Boliim 5.1 Farmakodinamik Ozel popiilasyonlara ili~kin ek bilgiler: Bobreklkaraciger yetmezligi Bobrek ve/veya karaciger yetmezligi olan hastalar i~in herhangi bir doz onerisi bulunmamaktadrr. Pediyatrik popiilasyon Pediatrik popiilasyon i~in herhangi bir doz onerisi bulunmam